Gehoorverlies bij volwassenen met 22q11.2 deletiesyndroom

Wat is het risico op gehoorverlies bij volwassenen met 22q11.2 deletiesyndroom?

Achtergrond:

Eerdere onderzoeken hebben laten zien dat gehoorverlies en middenoorinfecties vaker voorkomen bij mensen met 22q11.2DS. Echter, de meeste onderzoeken zijn gedaan bij kinderen. Gehoorverlies is belangrijk om in kaart te brengen, ook op volwassen leeftijd, omdat het invloed heeft op sociale contacten en het signaleren van gevaar. Bovendien is behandeling vaak mogelijk, bijvoorbeeld door gehoorapparaten.

Doel:

In kaart brengen hoe vaak en vanaf welke leeftijd gehoorverlies voorkomt bij volwassenen met 22q11.2DS.

Stand van zaken:

De resultaten laten zien dat ongeveer 8 op de 10 volwassenen gehoorverlies had, voornamelijk in de hoge tonen. Oudere leeftijd en een voorgeschiedenis van langdurige middenoorontstekingen waren gerelateerd aan ernstiger gehoorverlies. Iets minder dan 1 op de 10 volwassenen had een gehoorapparaat. Het advies is om volwassenen met 22q11.2DS herhaaldelijk te testen op gehoorverlies en om ten minste eenmaal een onderzoek te laten verrichten door een KNO-arts op jongvolwassen leeftijd.

Deelname:

Gegevens zijn gebruikt van 60 volwassenen met 22q11.2DS die door een KNO-arts en audioloog zijn onderzocht tijdens de 22q11 polikliniek van het MUMC+.

Hoofdonderzoekers:

Emma von Scheibler, Erik Boot, Therese van Amelsvoort, Agnies van Eeghen.